Типы нарушений слуха и их диагностика.
Существуют различные классификации нарушений слуха (№15, с. 54), которые основаны на разных критериях. В зависимости от того, какой механизм преобразования звуковых сигналов в слуховой системе поврежден, нарушения слуха делятся на кондуктивную тугоухость (нарушение механизма звукопроведения) и нейросенсорную тугоухость (нарушение механизма звуковосприятия).
По локализации повреждения слуховые расстройства делятся на периферические, связанные с поражением наружного, среднего, внутреннего уха, нейронов спирального ганглия и слухового нерва, и центральные, обусловленные повреждениями подкорковых и корковых центров слуховой системы.
В зависимости от стороны повреждения нарушения слуха делят на односторонние (повреждено одно ухо – левое или правое) и двусторонние (повреждены оба уха).
Существует также деление расстройств слуха на наследственные (генетически обусловленные), врожденные и приобретенные. У 50% процентов новорожденных тугоухость имеет наследственное происхождение. При этом у трети этих детей расстройства слуха сочетаются с другими нарушениями, то есть входят в состав синдрома. Расстройства слуха могут сочетаться с заболеваниями глаз, костно-мышечной, покровной, нервной, эндокринной систем, заболеваниями почек. Наследственная тугоухость чаще обусловлена необратимыми изменениями структур улитки. Но существуют также нарушения, связанные с аномалиями наружного и среднего уха. Наследственные нарушения слуха могут проявляться сразу после рождения ребенка или развиваться постепенно. Большая часть их развивается в раннем возрасте до овладения речью (долингвальная или прелингвальная тугоухость или глухота).
В настоящее время учеными идентифицировано более 50 генов, ответственных за состояние слуховой функции (№15 с. 56). Мутации в этих генах вызывают различные расстройства слуха. Благодаря генетическим исследованиям слуха, очевидно, что патологические изменения при наследственной сенсоневральной возникают в разных структурах внутреннего уха – в волосковых клетках, межклеточных контактах, сосудистой полоске, спиральном ганглии и так далее. Это зависит от того, в каком гене имеется мутация, и объясняет различия в проявлении наследственной тугоухости.
Предполагается (№15, с. 57), что иногда мутации генов сами могут не вызывать тугоухости, но создают предпосылки для возникновения нарушения слуха под действием какого – либо внешнего фактора.
Например, выделен ген (N – АТ2), мутации в котором создают условия повышенной чувствительности к ототоксичным антибиотикам. У большой части детей раннего возраста тугоухости является врожденной. При врожденной тугоухости причины ее, как правило, точно не известны. В этом случае рассматриваются возможные факторы риска, которые могли привести к возникновению нарушений слуха (заболевание матери во время беременности, осложнение беременности и родов и другие).
Наиболее распространенными причинами приобретенной тугоухости являются прием ототоксических антибиотиков, вирусные инфекции (грипп, скарлатина, эпидемический паротит, корь, ветрянка, оспа), в том числе нейроинфекции. Во многих случаях невозможно установить, является ли нарушение слуха врожденным или приобретенным. Эти нарушения часто прогрессируют (№15,с.57).
С учетом возраста начала заболевания по отношению к развитию речи тугоухость делят на врожденную, прелингвальную, постлингвальную (возникает после возникновения и развитии речи) (№14, с. 28).
В зависимости от характера течения заболевания нарушения слуха делятся на острые и хронические. Острая тугоухость возникает внезапно в результате какого – либо вредного воздействия (острое воспаление среднего уха, осложнение после вирусной инфекции, травма) и может быть приходящей и стойкой. Если нарушения слуха носят стойкий характер, они считаются хроническими (№14,с. 30).