Нейросенсорная тугоухость.
Эти нарушения обусловлены поражением звуковоспринимающих структур слуховой системы слуховых рецепторов улитки (слуховых клеток), слухового нерва, подкорковых и корковых отделов слуховой системы. У большей части детей нейросенсорная тугоухость вызвана поражением рецепторов улитки и других ее структур (№24, с. 30).
Выделяют две группы нейросенсорной тугоухости:
1.Сенсоневральная тугоухость.
В эту группу относят нарушения слуха в следствие поражение рецепторов улитки (волосковых клеток) и слухового нерва. По мнению И. В. Королевой в России часто по отношению к этому нарушению не совсем корректно используется термин «нейросенсорная тугоухость» (№15, с. 57)
Сенсоневральная тугоухость вызвана, прежде всего, повреждением волосковых клеток. Наличие патологических процессов в других структурах и точная локализация повреждения при этом заболевании (наружные или внутренние волосковые клетки и другие структуры улитки, нейроны спирального ганглия, волокна слухового нерва) у конкретного больного , как правило, не известны. По – видимому, в значительной части случаев повреждения охватывают несколько структур (№27, с. 34).
Например, при сенсоневральной тугоухости, вызванной действием ототоксичных антибиотиков, патологические морфологические изменения выявляются в волосковых клетках (аплазия и дегенерация) и спиральном ганглии (атрофия).При сенсоневральной тугоухости, вызванной вирусом краснухи, патологические процессы выявлены в волосковых клетках (аплазия и дегенерация), мембране Рейснера (растяжение), покровной мембране (слипание), сосудистой полоске (атрофия, грануляция), спиральном ганглии (атрофия).
При сенсоневральной тугоухости поражение обычно начинается с наружных волосковых клеток. Они наиболее чувствительны к различным повреждающим воздействиям – ототоксичным препаратам, вирусной инфекции, дефициту кислорода и так далее (№27, с.40). Постепенно процесс охватывает внутренние волосковые клетки, а также другие структуры улитки. В последние годы благодаря появлению новых методов исследования слуха в группе этих нарушений выделено самостоятельное расстройство – слуховая нейропатия, характеризующаяся (в отличие от сенсоневральной тугоухости) сохранность наружных слуховых волосковых клеток (№35, с. 52).
Патологические изменения в слуховом нерве, происходящие при сенсоневральной тугоухости, как правило, менее выражены. Они диффузны и могут охватывать разные (по локализации и числу) волокна слухового нерва и клетки спирального ганглия. В наибольшей степени слуховой нерв страдает при потере слуха вследствие менингита и паротита, так как их возбудители (менингококк, вирус паротита) обладают выраженной нейротропностью. У большинства пациентов, с которыми работала И. В. Королева (2005), слуховой нерв остается сохранным в течение 10 – 15 и более лет даже после потери слуха. Это обстоятельство лежит в основе современного метода восстановления слуха у глухих детей – кохлеарной имплантации. В этом случае электродный протез (кохлеарный имплант) заменяет поврежденные волосковые клетки и передает информацию в слуховой нерв. В ряде случаев патологические изменения при сенсоневральной тугоухости могут быть ограничены исключительно структурами внутреннего уха, например, при некоторых наследственных формах тугоухости (мутации гена конексина и другие). Это объясняет высокую эффективность кохлеарной имплантации и слухопротезирования у таких детей (№15,с. 60).
У 10 – 15% детей с сенсоневральной тугоухостью повреждение волосковых клеток приводит к тяжелой степени тугоухости. В большинстве случаев поврежденные клетки не восстанавливаются. Лечение в основном направлено на сохранение остатков слухов, поскольку у большинства детей может происходить прогрессирующее снижение слуха. При острой сенсоневральной тугоухости, возникающей при нарушении кровообращения, гипоксии, интоксикации (№34, с. 55). Лечение, предпринятое в первые часы и дни после заболевания, у части пациентов может восстановить слух. К сожалению, у детей раннего возраста, как правило, невозможно определить момент начала заболевания.
У детей с сенсоневральной тугоухостью преобладает нисходящая конфигурация аудиограммы, при которой более сохранен слух в низкочастотном диапазоне (рис.2). Но может встречаться плоская и восходящая аудиограмма:
Аудиограмма 2.
|
дБ↓ |
|
125 |
250 |
500 |
1500 |
2000 |
3000 |
4000 |
6000 |
8000 |
|
- 10 | ||||||||||
|
0 | ||||||||||
|
| ||||||||||
|
20 | ||||||||||
|
30 |
| |||||||||
|
40 | ||||||||||
|
50 | ||||||||||
|
60 |
|
| ||||||||
|
70 | ||||||||||
|
80 |
|
| ||||||||
|
90 | ||||||||||
|
100 | ||||||||||
|
110 |
| |||||||||
|
Левое ухо |
------ |
------ |
Правое ухо | |||||||
Гц→ 
10 
